平井豊博 医学研究科教授、興梠陽平 医学部附属病院 医員、後藤慎平 医学研究科特定准教授らの研究グループは、iPS細胞研究所などと共同で、遺伝性間質性肺炎を示すヘルマンスキー?パドラック症候群2型患者由来のiPS細胞から作成した肺胞上皮細胞の解析を行い、肺サーファクタントの貯留?分泌を担う「ラメラ体」と呼ばれる構造に異常があることを明らかにしました。
间质性肺炎は呼吸不全が徐々に进行する难病です。肺の细胞培养は技术的に难しく、これまで患者细胞を使った呼吸器疾患研究は困难な状况でした。
本研究では、ラメラ体から分泌される肺サーファクタントは、肺が正常に机能するために非常に重要な役割を担っており、この异常が本疾患患者での间质性肺炎の発症に影响している可能性が示唆されました。ラメラ体の异常や肺サーファクタントの分泌低下は他の间质性肺炎でも発症や进行に関与している可能性が过去に报告されており、颈笔厂细胞を用いた间质性肺炎の研究の今后が期待されます。
本研究成果は、2019年2月15日に国際学術誌「Stem Cell Reports」のオンライン版に掲載されました。
図：本研究の概略図
详しい研究内容について
书誌情报
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Yohei Korogi, Shimpei Gotoh, Satoshi Ikeo, Yuki Yamamoto, Naoyuki Sone, Koji Tamai, Satoshi Konishi, Tadao Nagasaki, Hisako Matsumoto, Isao Ito, Toyofumi F. Chen-Yoshikawa, Hiroshi Date, Masatoshi Hagiwara, Isao Asaka, Akitsu Hotta, Michiaki Mishima, Toyohiro Hirai (2019). In Vitro Disease Modeling of Hermansky-Pudlak Syndrome Type 2 Using Human Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Alveolar Organoids. Stem Cell Reports, 12(3), 431-440.
